G-6-PD缺乏又稱(chēng)為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，俗稱(chēng)為蠶豆病。

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD），是紅細(xì)胞糖代謝戊糖磷酸途徑（包括GSH代謝途徑）中的一種重要酶類(lèi)，其主要功能是生成潛在抗氧化劑紅細(xì)胞還原型輔酶Ⅱ（NADPH），后者為維持谷胱甘肽還原狀態(tài)所必需；由于G-6-PD缺乏，NADP不能轉(zhuǎn)變成NADPH，由于后者的不足，則使體內(nèi)的兩個(gè)重要抗氧化損傷的物質(zhì)GSH及過(guò)氧化氫酶（CAT）不足，從而血紅蛋白和紅細(xì)胞膜均易于發(fā)生氧化性損傷。

血紅蛋白氧化損傷的結(jié)果，導(dǎo)致Heinz小體及高鐵血紅素生成；紅細(xì)胞膜的過(guò)氧化損傷則表現(xiàn)為膜脂質(zhì)和膜蛋白巰基的氧化；上述變化使紅細(xì)胞膜通透性增高，紅細(xì)胞變形性降低，并誘發(fā)膜帶3蛋白酪氨酸磷酸化，形成衰老抗原，為自身抗體所識(shí)別，最終易被單核巨噬細(xì)胞所吞噬。所以，由于G-6-PD缺乏紅細(xì)胞本身對(duì)氧化性損傷的抵御潛力，在任何氧化性刺激下都可能造成溶血的發(fā)生。因此，蠶豆病有許多禁用和慎用藥物。

蠶豆病的禁用藥物為明確可以導(dǎo)致患者發(fā)生溶血；其次，對(duì)某些葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）變異型溶血風(fēng)險(xiǎn)高的藥物，也要慎用，必須在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。需要禁忌及慎用藥物如下：

一、禁止食用蠶豆、刀豆或其相關(guān)其衍生制品；避免去往蠶豆開(kāi)花、結(jié)果的環(huán)境，避免接觸蠶豆花粉。

二、禁止接觸樟腦丸（萘）、紫藥水（龍膽紫）。

三、禁止使用氧化作用的藥物。許多藥物分子中多含有氧化性基團(tuán)，常見(jiàn)藥物如下：

1、抗瘧藥：伯氨喹啉、撲瘧喹啉、戊奎；

2、磺胺類(lèi)：磺胺甲異惡唑、磺胺吡啶、對(duì)氨苯磺酰胺、磺醋酰胺；

3、解熱鎮(zhèn)痛藥：乙酰苯胺；

4、砜類(lèi)（抗麻風(fēng)病藥）：噻唑砜、氨苯砜、利福平；

5、其它：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、美藍(lán)（亞甲藍(lán)）、苯肼、三硝基甲苯、黃連素；

6、中藥：川蓮（黃連）、珍珠粉、臘梅花、金銀花、牛黃。

四、慎用藥品（大劑量使用或是特殊情況可導(dǎo)致蠶豆病患者發(fā)生溶血）

1、抗瘧藥：氯喹、奎寧、乙胺嘧啶；

2、磺胺類(lèi)：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶，磺胺嘧啶、磺胺咪、長(zhǎng)效磺胺、磺胺二甲異惡唑；

3、解熱鎮(zhèn)痛藥：撲熱息痛（商品名：泰諾、百服寧、小兒退熱栓）、阿司匹林、非那西丁、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林；

4、其它：氯霉素、鏈霉素、雷米封、洗必泰、維生素C、苯妥英、對(duì)氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙堿、左旋多巴、丙磺舒、普魯卡因胺、亞硫酸鈉甲茶坤、三氧甲芐氨嘧啶、安坦、撲爾敏、奎尼丁、維生素K、維生素K1（甲萘醌）、氧氟沙星、環(huán)丙沙星。

6、中藥：薄荷（薄荷醇、薄荷腦）、臭丸、冬青油、顏料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）患者服用以上藥物后，會(huì)出現(xiàn)急性溶血癥狀，必須盡快在醫(yī)生指導(dǎo)下救治。

蠶豆病患者除遠(yuǎn)離上述藥物外，有報(bào)道食用藍(lán)莓、苦瓜、菠蘿、紅酒等也會(huì)誘發(fā)，因此需注意日常防護(hù)；同時(shí)還要注意防感冒、防感染、防疲勞，所有導(dǎo)致應(yīng)激氧化的過(guò)程都可能誘發(fā)溶血發(fā)作。